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La ponction biopsie transthoracique échoguidée pour le diagnostic des masses pulmonaires

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La sécurité des prélèvements sous échographie n’est plus à démontrer. Elle représente une technique émergente et utile dans la gestion des maladies pleurales et pulmonaires. Nous insisterons sur son intérêt dans la ponction des masses au contact de la plèvre. Plusieurs séries ont mis en évidence l’intérêt et la sécurité de cette méthode de ponction échoguidée.

L’intérêt de l’échographie dans l’examen du thorax semblait initialement insignifiant par rapport à celui de la tomodensitométrie (TDM) thoracique en premier lieu, parce que les ultrasons ne franchissent pas l’air qui constitue l’essentiel du tissu pulmonaire et ne semblaient donc pas de bons candidats pour représenter le poumon. Par ailleurs, elle ne fournit pas d’image continue et fidèle des structures contrairement à la TDM.

Cependant, depuis une quinzaine d’années, cette technique fait l’objet d’un intérêt croissant de la part des pneumologues et des réanimateurs. En effet, au fil de l’expérience de nombreuses équipes, l’échographie se révèle une méthode d’investigation efficace dans certaines pathologies thoraciques comme les maladies de la plèvre et celle des tumeurs pulmonaires sous-pleurales ou envahissant la paroi en facilitant les prélèvements échoguidés.

L’échographie prend également sa place dans l’étude des pneumopathies infectieuses, en permettant une surveillance aisée à la demande de leur résolution ou complications. Le diagnostic anatomopathologique d’un nodule ou d’une masse thoracique fait appel à de nombreuses techniques de prélèvements à notre disposition pour les lésions accessibles par voie bronchique : biopsie directe de lésions visibles en surface, biopsie « à l’aveugle » pour des lésions distales, biopsie-aspiration transbronchique à l’aiguille de Wang ou biopsie-aspiration sous écho-endoscopie bronchique (masse ou adénopathie en dehors de l’arbre respiratoire).

Pour les lésions éloignées de l’arbre bronchique, la solution consiste à réaliser un prélèvement chirurgical ou transthoracique guidé par l’imagerie (TDM le plus souvent et maintenant, dans certains cas, échographie). L’échographie transthoracique a comme avantages de ne pas irradier le patient, d’être peu invasive, d’un coût modeste avec une disponibilité meilleure que celle de la TDM, etc., et d’être réalisable au lit du patient dans les centres qui maîtrisent cette technique. Pour des patients difficiles à déplacer, elle apporte donc un grand confort.

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Figure 1. Observation de la lésion sous-pleurale. Elle est reconnaissable sous la forme
d’une image hypoéchogène interrompant la ligne pleurale.

Le geste de la ponction biopsie transthoracique échoguidée

Les principes

La ponction biopsie transthoracique (PBT) consiste à introduire une aiguille au travers du thorax avec pour but de prélever un échantillon de tissu. C’est un acte à visée diagnostique pour préciser la nature d’une formation anormale au sein du thorax. L’aiguille (en règle générale, aiguille à carotte cylindrique, plus rarement aiguille à guillotine) est constituée d’un trocart et d’un mandrin permettant l’introduction de l’aiguille, éventuellement après une petite incision au bistouri. Une seringue permet de maintenir une pression d’aspiration facilitant le prélèvement. Il existe plusieurs modèles d’aiguille, dont certaines sont semi-automatisées.

Jusqu’à ces dernières années, la PBT a été effectuée avec l’aide de la tomodensitométrie, voire de la fluoroscopie par le radiologue. Désormais, le pneumologue peut réaliser ce geste sous échographie. Ceci n’est envisageable que si la masse est en contact étroit avec la plèvre. On comprend que s’il existe une bande de parenchyme ou un épanchement pleural entre la paroi et la masse à biopsier, le repérage échographique n’est pas envisageable. Quand on utilise l’échographie pour guider le prélèvement, le trocart est facilement repérable au sein de la masse pulmonaire de même que son mouvement (va-et-vient nécessaire pour améliorer le rendement). La visualisation du prélèvement se fait en temps réel, ce qui confère à cette technique un avantage par rapport au prélèvement guidé par TDM.

La profondeur de la lésion par rapport au plan cutané est facilement mesurable à l’écran d’échographie, ce qui permet de fixer des repères sur le trocart. L’échantillon obtenu (carotte, sécrétions) est ensuite envoyé au laboratoire pour analyse. L’importance du choix des sondes Nous utilisons une sonde linéaire délivrant des US de 5 à 10 MHz. Elle permet une évaluation globale du thorax et une bonne visualisation pariétale et sous-pariétale, tandis qu’une fréquence plus faible (3 ou 5 MHz) est utilisée pour l’évaluation des lésions plus profondes car elle procure une excellente résolution. Ceci peut être utile pour les bases pulmonaires compte tenu de leurs rapports avec le diaphragme, le foie et la rate.

L’usage du Doppler n’est pas indispensable, même s’il reste intéressant pour visualiser la désorganisation vasculaire propre aux tumeurs malignes ou un vaisseau sur le trajet de la biopsie comme l’artère mammaire interne. Les vaisseaux et le parenchyme pulmonaire condensé peuvent être facilement détectés par échographie, ce qui minimise le risque de complication et améliore la sécurité. La PBT peut être effectuée chez un patient couché et dans toutes les positions du corps, permettant ainsi des procédures rapides avec un stress minimal, même chez des patients dont l’état général est médiocre.

Les bonnes indications

La PBT échoguidée s’adresse à des patients ayant des lésions qui sont bien identifiées en TDM, collées à la paroi avec une large surface de contact. Dans le cas contraire, c’est la ponction sous scanner qui est indiquée. Le rendement des biopsies augmente quand les lésions ont un diamètre > 1,5-2 cm ou impliquant la plèvre.

Le choix des aiguilles et la biopsie

Nous utilisons une aiguille à biopsie cylindrique Techna- CutTM Biopsy Needle (aiguille 18G à carotte cylindrique, 15 cm) de type Gelman. D’autres équipes font appel à des aiguilles semi-automatiques, voire à des aiguilles « à guillotine ». Après désinfection de la paroi et anesthésie locale par lidocaïne à 2 % (5 à 10 ml), l’aiguille est introduite sous contrôle de l’image échographique (sonde échographique protégée par une gaine stérile) perpendiculairement au thorax jusqu’à l’intérieur de la lésion avec aspiration (seringue). Trois passages de biopsie-aspiration sont la règle si le patient supporte bien le geste. Les prélèvements sont adressés au laboratoire pour analyse.

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Figure 2. Prélèvement de tissu à l’aide de l’aiguille. L’aiguille et son mouvement sont visibles
pendant le prélèvement.

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Figure 4. Biopsie transthoracique de cette masse, avec sonde
échographe (emballée dans un manchon stérile) plaquée contre la paroi.

 

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Figure 5. Image échographique pendant la biopsie : aiguille visible au sein de la masse.

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Figure 6. Trocard biseauté permettant le prélèvement de carotte tissulaire.

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Figure 7. Aiguille à biopsie.

Surveillance post-ponction

Au terme des prélèvements, l’échographie permet de vérifier l’absence de complication immédiate et, en particulier, de pneumothorax. On peut aussi s’aider d’une radiographie thoracique en cas de doute.

L’expérience de la PBT échoguidée au centre hospitalier d’Avignon

Nous rapportons les résultats d’une étude rétrospective portant sur 59 patients pour lesquels a été proposée une PBT échoguidée entre le 1er janvier 2014 et le 1er janvier 2015. Tous les patients suspects de tumeur pulmonaire de siège sous-pleural ont justifié de cette technique.

Indications de la PBT échoguidée

Elle est retenue dans des circonstances diverses :

– devant un nodule ou une masse d’apparition récente ou dont le diamètre progresse en imagerie, et qui ne se prête pas à un diagnostic par bronchoscopie, voire à une chirurgie à visée curative d’emblée ;

– parfois devant des nodules multiples chez un patient pour lequel il est important d’avoir une preuve anatomopathologique ; - parfois devant des infiltrats persistants focaux, simples ou multiples, pour lesquels aucun diagnostic n’a été fourni par les expectorations, la biologie et les prélèvements endoscopiques ;

– à condition que la lésion à biopsier soit en contact avec la paroi thoracique.

Les précautions avant PBT

Nous avons écarté les patients porteurs de troubles de la coagulation ou d’une insuffisance respiratoire sévère qui sont des contre-indications habituelles de la PBT. La lésion est examinée au préalable en TDM, en plus du bilan de l’hémostase. Les traitements anticoagulants et les antiagrégants plaquettaires sont interrompus en fonction de leur cinétique.

Résultats de l’étude

Sex-ratio et âge

Sur les 59 patients explorés, 40 étaient des hommes et 19 des femmes. Ceci situe le sex ratio à 2,1. L’âge moyen était proche de 68 ans (extrêmes : 42-92 ans).

L’anatomopathologie

Parmi ces 59 patients, 44 ont vu le diagnostic de néoplasie confirmé d’emblée, soit un rendement immédiat de 73 %. Il s’agissait d’un adénocarcinome pour 25 d’entre eux. Les autres types anatomopathologiques se distribuaient entre le carcinome épidermoïde (7), le carcinome à petites cellules (3) ou neuroendocrine à grandes cellules (1), le carcinome neuro-endocrine sans différenciation possible entre petites et grandes cellules (3), le carcinome non à petites cellules indifférencié (3), le carcinome sarcomatoïde (1) et le lymphome (1). Il faut noter que pour l’un des patients, il a fallu deux tentatives de PBT pour aboutir au diagnostic d’adénocarcinome. Il n’a pas été observé de tumeur bénigne chez nos patients. Pour les 15 autres patients, le diagnostic de tumeur pulmonaire n’a pas été porté. La PBT échoguidée a fourni le diagnostic de pneumonie organisée (présentation pseudo tumorale) pour l’un d’entre eux. Pour les 14 restants, le prélèvement ne permettait que de ramener un tissu nécrotique (2), un prélèvement non exploitable (2) ou un tissu inflammatoire sans cellules tumorales (10). Seuls 8 de ces 14 patients ont pu justifier d’un prélèvement chirurgical permettant le diagnostic de mélanome (1), de sarcoïdose (1), de chondrosarcome (1), de carcinome épidermoïde (2) ou d’adénocarcinome (2) et de tissu inflammatoire sans précision (1).

Complications

La recherche de complications a été réalisée par une surveillance échographique immédiate. Les patients étaient hospitalisés 24 heures et bénéficiaient d’une radiographie thoracique de contrôle avant toute sortie. Un pneumothorax est survenu chez un de nos patients, facilement résolu par exsufflation simple. Pas d’autre complication, en particulier hémorragique, n’a été constatée dans notre série.

Justification de la PBT échoguidée

Pour faire le diagnostic précis de la nature d’un nodule ou d’une masse thoracique sous-pleurale, la PBT est indiquée. La TDM demeure une excellente technique pour guider la PBT. Récemment, l’échographie prétend jouer un rôle complémentaire au scanner dans cette procédure. La technique est plus rapide, sans exposition au rayonnement, moins onéreuse et réalisable de façon plus pratique pour le patient. L’échographie est à même de donner des informations sur la malignité d’une lésion, son extension pariétale (plèvre, os, muscle), avec une supériorité certaine par rapport à la TDM. C’est aussi un bon outil pour guider les prélèvements. La sensibilité diagnostique de la PBT sous échographie (quand le siège de la lésion s’y prête) est aussi bonne que sous scanner, et les complications moins importantes que sous scanner.

La sensibilité pour le DG de malignité est relativement bonne

Dans notre étude, nous avons observé que dans 73 % des cas, le diagnostic de néoplasie a pu être porté par cette technique. Le taux de diagnostic positif de malignité est donc élevé pour ce geste. Ce résultat est proche de celui d’A. Manhire qui a démontré que la PBT sous échographie peut faire le diagnostic de malignité dans 74 à 95 %. Dans l’étude de Prosch, le diagnostic de malignité a été porté dans 83 % des cas et, dans l’étude de Sheth, dans 86 % des cas.

Désormais, la PBT échoguidée est considérée comme une technique qui fournit un taux de diagnostic élevé. La PBT échoguidée avec une aiguille de calibre 18G est une méthode sûre et efficace pour le diagnostic de lésions thoraciques périphériques dans la série de RF Grasso. Les auteurs insistent sur la nécessité de faire porter le prélèvement sur la partie  « solide » de la lésion et non la partie nécrosée (bien identifiable en échographie) qu’on observe parfois pour les lésions importantes. Le diagnostic de malignité est plus facile à obtenir quand la taille de la tumeur est élevée. L’utilisation de produit de contraste, en particulier pour les masses > 5 cm de diamètre dans lesquelles le risque de zone de nécrose est plus important, améliore le rendement diagnostique en permettant de repérer plus facilement les structures non nécrosées de la tumeur. Sur les 43 cas de notre étude pour lesquels la biopsie confirmait le diagnostic de néoplasme, 58 % des cas étaient des adénocarcinomes et 16 % des cas de carcinomes épidermoïdes.

Alors que l’adénocarcinome est le type le plus fréquent de tumeur primitive périphérique du poumon, les carcinomes épidermoïdes sont plus souvent proximaux que périphériques. Nous avons observé un seul cas de lymphome dans notre étude qui se présentait comme une tumeur parenchymateuse périphérique.

Le lymphome pulmonaire primitif B diffus à grandes cellules est le plus à même de se présenter comme une masse mimant un carcinome broncho-pulmonaire. De même, nous avons observé un seul cas de pneumonie organisée. La littérature fait état de rares cas de pneumonie organisée sous forme nodulaire pseudo-tumorale. Aucune tumeur bénigne n’a été observée dans notre étude. Ceci s’explique par le faible nombre de patients dans celle-ci et par la rareté des tumeurs bénignes du poumon. Ils représentent seulement 5 à 10 % de l’ensemble des tumeurs qui affectent les poumons dans l’étude de F. Ichrouch.

Les bénéfices de la ponction biopsie échoguidée

Elle permet un gain de temps et améliore le confort des patients tout en réduisant le risque de complication. Dans l’étude de Sconfienza, la durée moyenne de la procédure est réduite de 42 % par rapport au même examen réalisé sous contrôle TDM. La PBT échoguidée était souvent bien supportée par les patients en comparaison de la PBT sous scanner, car elle est réalisable dans toutes les positions (décubitus dorsal ou latéral, patient assis). Un autre avantage par rapport au scanner est la réalisation du geste en temps réel qui permet la synchronisation du mouvement de l’aiguille avec les mouvements respiratoires. Ceci explique peut-être que les complications soient rares.

Le pneumothorax est la complication la plus fréquente qui se produit avec une fréquence qui va de 0 à 61% lors des biopsies pulmonaire guidées par TDM ou échographie. Le risque de pneumothorax est lié au passage de l’aiguille au travers du tissu pulmonaire et augmente de manière significative si la lésion est non contiguë à la plèvre, ce qui est en soi une contre-indication au guidage échographique. Dans notre étude, un seul cas de pneumothorax a été observé (fréquence : 1,7 %). Ceci est comparable avec l’étude de Sheth qui a constaté 2,9 % de pneumothorax post-biopsie et l’étude de Wei-Yu Liao avec 4 % de pneumothorax post-biopsie pour des lésions < 3 cm de diamètre.

Dans l’étude de Sconfienza, qui évalue la fréquence de survenue d’un pneumothorax après PBT, il a été démontré qu’il survenait dans 14,7 % des cas lors des PBT guidées par le scanner contre 5,8 % des cas lors de PBT échoguidées. Le taux de complication après PBT sous échographie était considéré comme moins important que celui des PBT sous scanner (14 à 42 % pour la TDM). Les lésions les plus en contact avec la paroi sont à l’origine de moins de pneumothorax post-biopsie. Il est probable que le contact pleural des lésions, nécessaire pour leur visualisation échographique, explique le faible taux de décollement pulmonaire. Dans notre étude, il n’y a pas de complication hémorragique. Dans l’étude de Sheth, il a été observé seulement 1,2 % de complication hémorragique.

En conclusion

Récemment, l’échographie transthoracique s’est imposée pour détecter des pathologies pleurales et pulmonaires. Elle est supérieure aux techniques conventionnelles pour certaines indications comme la recherche de l’invasion périphérique d’une tumeur sous-pleurale. La PBT échoguidée possède une efficacité notable pour les lésions périphériques.

Elle permet de gagner du temps, de ne pas exposer les patients aux rayonnements et elle est moins onéreuse. C’est une technique particulièrement bien adaptée pour les patients qui sont moins coopérants et moins mobilisables. Sa sensibilité diagnostique est élevée et le risque de complication est bas comparativement à la PBT sous scanner.

C’est une technique d’apprentissage rapide et qui devrait se développer assez vite entre les mains des pneumologues. De nombreux ateliers de formation sont accessibles en France sous l’égide du groupe « échographie thoracique du pneumologue » de la Société de pneumologie de langue française.

Article de :  Sotheray CHHORN*, Jean-Jacques QUIOT**, *Hôpital AKS, Phnom Penh (Cambodge) **Service de pneumologie, Centre hospitalier Henri Duffaut, Avignon

Paru sur OPA du 7 Septembre 2017

La fibrose pulmonaire idiopathique : quand faut-il y penser ?

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La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie chronique d’évolution imprévisible au pronostic dramatique. Sa physiopathologie n’est pas encore totalement élucidée, toutefois le tabac joue probablement un rôle dans les agressions infracliniques répétées participant à la genèse de la maladie, tout comme les infections virales et bactériennes et la pollution. La présentation scanographique typique est celle d’une pneumopathie interstitielle commune (PIC) tout comme la présentation histologique typique. La médiane de survie serait de 3 à 5 ans, mais ces chiffres datent d’avant le développement des thérapeutiques antifibrosantes spécifiques. Chez les patients atteints de FPI légères à modérées, deux traitements antifibrosants ont montré une efficacité : la pirfénidone et le nintedanib. Ils ralentissent tous les deux le déclin de la fonction respiratoire. Le seul traitement curatif est la transplantation pulmonaire mais il ne s’adresse qu’à une minorité de patients très sélectionnés. Les complications de la FPI sont nombreuses, nécessitant un suivi et une prise en charge spécialisée.

Epidémiologie de la FPI:

La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est la forme la plus fréquente de pneumopathie infiltrante diffuse (PID) idiopathique chronique chez l’adulte(1). Les PID idiopathiques sont nombreuses et leur classification a été mise à jour en 2013(2). La FPI est une maladie rare. En France, la prévalence serait de 9 000 cas et l’incidence de l’ordre de 4 400 nouveaux cas par an. La FPI toucherait plus les hommes que les femmes (1,5 à 1,7/1) et augmente avec l’âge, la FPI étant rare avant 60 ans(3). La physiopathologie de la FPI n’est pas clairement élucidée mais les principaux facteurs de risque sont la fumée de cigarettes et les poussières de bois ou de métal(4). De même, les infections bactériennes et virales et la pollution jouent probablement un rôle dans les micro - agressions répétées participant à la genèse de la maladie. Au niveau cellulaire, l’apoptose des pneumocytes de type II et la prolifération des fibroblastes et myofibroblastes participent à la fibrogenèse(5) . La FPI est la forme la plus fréquente de pneumopathie infiltrante diffuse (PID) idiopathique chronique chez l’adulte et son incidence serait de l’ordre de 4 400 nouveaux cas par an en France.

Diagnostic de la FPI

Les patients atteints de FPI pré- sentent généralement une dyspnée d’effort qui s’aggrave progressivement ou une toux sèche, mais ils peuvent aussi être asymptomatiques. L’examen clinique révèle dans près de 100 % des cas des crépitants secs « velcro » prédominants aux bases à l’auscultation pulmonaire(6). L’hippocratisme digital est moins fréquent, de l’ordre de 50 %(1). Le diagnostic est souvent tardif, car la dyspnée et les crépitants des bases chez un patient âgé font souvent penser à l’insuffisance cardiaque, certes beaucoup plus fréquente, mais, une fois ce diagnostic écarté, la possibilité d’une FPI n’est que rarement et trop tardivement évoquée. La présence de crépitants secs doit donc faire réaliser des investigations pneumologiques dès qu’une cause cardiaque est éliminée et faire évoquer une PID dès les consultations de soins primaires. La radiographie thoracique montre classiquement un syndrome interstitiel prédominant aux bases et en sous-pleural (figure 1)mais elle peut être mise en défaut dans les formes débutantes. Le scanner thoracique joue un rôle diagnostique majeur, les coupes fines étant indispensables pour une analyse précise. En effet, si les réticulations, à prédominance sous-pleurale et bi-basales, sont associées à la présence de rayon de miel et qu’il n’ y a pas d’atypies, il s’agit d’un tableau de pneumopathie interstitielle commune (PIC) certaine (figure 2, tableau), et l’obtention d’une histologie n’est pas nécessaire pour retenir le diagnostic de FPI (après avoir éliminé les diagnostics différentiels : médicaments pneumo toxiques (www.pneumotox.com), connectivites ou vascularites, expositions professionnelles ou domestiques)(1,4). Lorsque le scanner montre uniquement des réticulations sous-pleurales et bi-basales sans rayon de miel et sans atypie, on ne retient qu’un tableau radiologique de PIC possible (figure 3). alt

Pour prouver la FPI, il est alors nécessaire soit de réaliser une biopsie pulmonaire chirurgicale, soit de surveiller les patients avec des scanners thoraciques pour voir si le rayon de miel apparaît, mais cela ne concernerait que 53 % des patients à 6 ans, cette attitude pouvant donc entraîner un retard à la mise sous traitement spécifique adapté(7). En cas de signe(s) incompatible(s) avec le diagnostic radiologique de PIC, le diagnostic de FPI est le plus souvent écarté.

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Les dossiers des patients doivent être analysés lors d’une discussion multidisciplinaire (DMD) incluant pneumologue(s), radiologue(s) et anatomopathologiste(s), idéalement spécialisés en pathologie thoracique, afin de la faire la synthèse clinique, fonctionnelle, biologique, radiologique voire histologique (figure 4) (1,4). alt

Cette étape est indispensable et doit être réalisée avant toute décision de biopsie pulmonaire chirurgicale et/ou avant toute mise en place de traitement antifibrosant spécifique. Si besoin, les dossiers pourront être présentés à une DMD de centre expert en PID. Les formes familiales et /ou génétiques de FPI représentent une minorité des cas (2 à 20 % en fonction des séries)(8). Il faut savoir y penser devant la présence d’un patient de moins de 50 ans, d’anomalies hématologiques, hépatiques et /ou cutanéomuqueuses. Les explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) sont indispensables pour juger de la sévérité de l’atteinte et des critères d’éligibilité à un traitement antifibrosant spécifique. Le syndrome restrictif est la présentation fonctionnelle classique, associé à une altération des échanges gazeux. La capacité vitale forcée (CVF) et la capacité de transfert du monoxyde de carbone (DLCO) sont donc les deux éléments clés pour évaluer la gravité de l’atteinte. Une diminution précoce de la DLCO est souvent la seule anomalie détectée lors du diagnostic dans les formes précoces de FPI(1). Ces paramètres serviront également au suivi des patients. Associés à l’âge et au sexe, ils composent le score GAP (gender-age-physiology) qui a une valeur pronostique(9). Les crépitants secs « velcro » sont quasi constants chez les patients atteints de FPI. Le diagnostic peut être confirmé par le scanner thoracique lorsqu’il montre un aspect de PIC certaine, c’est-à-dire avec prédominance de réticulations aux deux bases et en sous-pleural avec rayon de miel et sans atypies. Le diagnostic TDM ainsi que la décision de réaliser une biopsie pulmonaire chirurgicale doivent être obligatoirement discutés lors d’une DMD (discussion multidisciplinaire)

Histoire naturelle de la FPI

La FPI est une maladie chronique, incurable (hors transplantation pulmonaire), s’aggravant progressivement de manière inéluctable mais d’évolution imprévisible (figure 5)

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Certains patients vont en effet présenter un déclin progressif et lent de leur fonction respiratoire, alors que d’autres vont s’aggraver très rapidement. Des exacerbations aiguës (EA) de FPI sont également à craindre. Elles correspondent à une aggravation rapide de la dyspnée des patients, classiquement sur moins de 1 mois, avec l’apparition de nouvelles images bilatérales de type verre dépoli, soit sans cause retrouvée, soit dans un contexte infectieux ou postinfectieux, après avoir éliminé l’embolie pulmonaire (nécessité de réaliser un dosage de D-dimères et/ou un angioscanner thoracique) et l’insuffisance cardiaque (nécessité de doser les NT-proBNP et/ou réaliser une échocardiographie) (10) . Leur pronostic est excessivement sombre avec une médiane de survie de 3 à 4 mois. Des facteurs de risques d’EAFPI ont été identifiés : une CVF et une DLCO basses, une faible distance au test de marche de 6 minutes, une hypertension pulmonaire. Les EAFPI sont traitées par corticothérapie systémique à forte dose. Un essai thérapeutique est en cours (EXAFIP) testant l’ajout du cyclophosphamide contre placebo à la corticothérapie. Globalement, la médiane de survie des patients atteints de FPI serait de 3 ans après le diagnostic(5) . Cependant, cette notion mériterait d’être revue car date de l’étude des cohortes de patients qui n’avaient pas bénéficié des traitements antifibrosants spécifiques récemment mis sur le marché. L’évolution de la FPI est imprévisible. La médiane de survie des patients atteints de FPI serait de 3 ans après le diagnostic. Beaucoup de patients meurent des suites d’une exacerbation aiguë de FPI dont la médiane de survie est de 3 à 4 mois. Pris en charge thérapeutique

La prise en charge thérapeutique

comprend les vaccinations antigrippale et antipneumococcique, la réhabilitation respiratoire et les traitements symptomatiques (oxygénothérapie, antitussifs, etc.). La transplantation pulmonaire, seul traitement curatif, n’est possible que chez une minorité de patients, d’âge physiologique inférieur à 65 ans et sans comorbidité sévère. Il est ainsi recommandé d’adresser précocement ces patients dans un centre de transplantation pulmonaire pour avis. Les deux traitements antifibrosants ayant montré une efficacité sont la pirfénidone (ESBRIET® ) et le nintedanib (OFEV® ) (11-13). Ils permettent tous les deux de réduire approximativement de moitié le déclin de la fonction respiratoire (CVF). Les principaux effets indésirables de la pirfénidone sont cutanés (photosensibilité et éruption) et digestifs (anorexie, nausées, dyspepsie, diarrhée, cytolyse hépatique). Les principaux effets indésirables du nintedanib sont digestifs (diarrhée, nausées, vomissements, anorexie, amaigrissement, douleurs abdominales, cytolyse hépatique). Pour limiter les effets indésirables, les traitements doivent être pris au milieu des repas. Pour prescrire ces traitements antifibrosants, il faut que le diagnostic de FPI soit certain, que la CVF soit ≥ 50 %de la théorique et la DLCO ≥ 30 % de la théorique et qu’il n’y ait pas de contre-indications à leur utilisation. Des essais thérapeutiques ont testé la tolérance et la sécurité de l’association de ces deux molécules, mais les résultats sont en attente. Par ailleurs, des essais thérapeutiques sont en cours dans les formes débutantes (CVF ≥ 80 % théo) ou au contraire sévères (DLCO ≤ 35 % théo) avec les deux molécules antifibrosantes validées. Enfin, des essais thérapeutiques testant de nouvelles molécules sont en cours. Il est clairement recommandé de favoriser au maximum l’inclusion des patients dans toutes ces études afin d’améliorer la prise en charge thérapeutique des patients atteints de FPI. Les recommandations françaises proposent de traiter la FPI dès que le diagnostic est établi, en tenant compte de l’évaluation individuelle du bénéfice escompté et des risques du traitement(14). Deux traitements antifibrosants, la pirfénidone et le nintedanib, permettent de réduire de moitié le déclin de la fonction respiratoire. Il est recommandé de traiter les patients dès le diagnostic établi. Les inclusions dans les essais thérapeutiques sont à encourager. Un avis auprès d’un centre de transplantation est recommandé chez les patients d’âge physiologique < 65 ans sans comorbidités.

Complications de la FPI

De nombreuses complications peuvent apparaître dans le suivi des patients atteints de FPI. La toux sèche peut être invalidante et peut motiver une corticothérapie à faible dose en cas d’inefficacité de la codéine. L’hypertension pulmonaire peut être secondaire à la FPI, surtout en cas d’emphysème associé, mais doit faire éliminer une embolie pulmonaire, une insuffisance cardiaque gauche et un syndrome d’apnées obstructives du sommeil (SAOS). Le reflux gastro- œsophagien (RGO) est fréquemment associé à la FPI, et doit être le cas échéant traité. Le cancer bronchopulmonaire, fréquent dans cette population, pose des problèmes diagnostiques et thérapeutiques du fait de la FPI sous-jacente. En pratique, si l’on retrouve des crépitants secs chez un patient sans anomalie cardiaque, il faut éliminer une FPI. Le scanner thoracique est l’examen de choix qui devra être relu en DMD, si besoin dans un centre expert. La présence de réticulations aux deux bases pulmonaires n’est pas normale et doit faire évoquer une FPI débutante. Il faut savoir y penser si ces anomalies sont retrouvées sur les coupes parenchymateuses pulmonaires d’un scanner thoracique de dépistage du cancer bronchique ou d’un coroscanner ou de tout autre examen tomodensitométrique.

Conclusion

La FPI est une maladie incurable au pronostic sombre. L’évolution est imprévisible. Deux traitements antifibrosants sont disponibles, la pirfénidone et le nintedanib, qui permettent de ralentir de moitié le déclin de la fonction respiratoire. La recherche clinique continue et il faut inclure au maximum les patients dans les essais thé- rapeutiques afin de réussir à stabiliser et, peut-être un jour, guérir la FPI.

Références

 1. Cottin V et al. French practical guidelines for the diagnosis and management of idiopathic pulmonary fibrosis. From the national reference and the competence centers for rare diseases and the societe de pneumologie de langue francaise). Rev Mal Respir Rechercher l'abstract 2. Travis WD et al. An official american thoracic society/european respiratory society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 2013 ; 188 : 733-48. Rechercher l'abstract 3.Raghu G et al.Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2006 ; 174 : 810-6. Rechercher l'abstract 4. Raghu G et al. An official ats/ers/ jrs/alat statement: Idiopathic pulmonary fibrosis: Evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011 ; 183 : 788-824. Rechercher l'abstract 5. King TE Jr et al. Idiopathic pulmonary fibrosis. Lancet 2011 ; 378 : 1949-61. Rechercher l'abstract 6.Cottin V, Cordier JF. Velcro crackles: The key for early diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis? Eur Respir J 2012 ; 40 : 519-21. Rechercher l'abstract 7. Yamauchi H et al. Clinical course and changes in high-resolution computed tomography findings in patients with idiopathic pulmonary fibrosis without honeycombing. PLoS One 2016 ; 11 : e0166168. Rechercher l'abstract 8. Borie R et al. Familial pulmonary fibrosis. Rev Mal Respir 2015 ; 32 : 413-34. Rechercher l'abstract 9. Ley B et al. A multidimensional index and staging system for idiopathic pulmonary fibrosis. Ann Intern Med 2012 ; 156 : 684-91. Rechercher l'abstract 10. Collard HR et al. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis. An international working group report. Am J Respir Crit Care Med 2016 ; 194 : 265-75. Rechercher l'abstract 11. Richeldi L et al. Efficacy and safety of nintedanib in idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med 2014 ; 370 : 2071-82. Rechercher l'abstract 12. King TE Jr et al. A phase 3 trial of pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med 2014 ; 370 : 2083-92. Rechercher l'abstract 13. Noble PW et al. Pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis (capacity): Two randomised trials. Lancet 2011 ; 377 : 1760-9 . Rechercher l'abstract 14. Cottin V et al. Rev Mal Respir 2017 ; DOI: 10.1016/j.rmr.2017.07.017. Rechercher l'abstract

Article de : Mallorie KERJOUAN(a), Alexandre SALÉ(a), Stéphane JOUNEAU(a,b) a. Service de pneumologie, Centre de compétences pour les Maladies pulmonaires rares, Hôpital Pontchaillou, Rennes. b. IRSET UMR 1085, Université de Rennes 1, Rennes.

Paru sur la Revue OPA Pratique du 1er Décembre 2017

Pratique de l'Echographie pleurale

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Echographie pleurale : les 7 principes de base

Depuis quelques années, l’échographie connaît une «Â explosion » de son utilisation et de ses indications. En effet la miniaturisation du matériel, l’amélioration des images et de leur définition, ainsi que la simplification de son utilisation, a permis de l’utiliser et de la valider comme outil diagnostique dans de nombreuses situations.

echo miniature

Initialement on pensait que le poumon et la plèvre ne pouvaient pas être analysés en échographie, en effet lorsqu’on pose une sonde d’échographie sur le thorax du patient, on voit du noir et pleins d’artefacts.

Mais ce qu’on a finit par comprendre, c’est que ces artefacts ont une sémiologie particulière et peuvent être utilisés pour faire le diagnostic de différentes pathologies pleuro-pulmonaires.

En effet, actuellement l’échographie pulmonaire est plus performante que la radiographie thoracique au lit du patient, notamment chez le patient de réanimation. Plusieurs études en traumatologie ou dans le cadre de la réanimation ont montré que l’écho pleuropulmonaire a une spécificité au moins équivalente voire meilleure que la radiographie thoracique et, surtout, elle a une sensibilité bien meilleure que la radio de thorax (une étude dans le SDRA montre carrément une sensibilité de 92% pour l’écho VS 39% pour la radio de thorax) !!! Et tout ça sans aucune irradiation ! Par ailleurs, il existe même une bonne corrélation avec le TDM thoracique.


D'après : Comparative diagnostic performances of auscultation, chest radiography, and lung ultrasonography in acute respiratory distress syndrome. D Lichtenstein et al. Anesthesiology 2004 ; 100 ; 1 ; 9-15

D’après : Comparative diagnostic performances of auscultation, chest radiography, and lung ultrasonography in acute respiratory distress syndrome. D Lichtenstein et al. Anesthesiology 2004 ; 100 ; 1 ; 9-15

Il semble donc évident que l’échographie pulmonaire soit une technique à apprendre et à maitriser lorsqu’on travaille dans le milieu des urgences et de la réanimation. Son apprentissage est simple et rapide, elle est assez reproductible et surtout elle évite d’irradier les patients ou de les transporter (on connaît tous les conséquences qu’un transport au scanner peut avoir sur la morbidité des patients de réa). Par ailleurs, outre le fait qu’elle soit un outil diagnostic, elle peut également être un outil de surveillance et de monitorage quotidien et on peut imaginer l’intégrer à l’examen clinique quotidien du patient de réanimation (à l’image de l’échographie cardiaque quotidienne chez certains patients de réa).

Les 7 principes

  • 1er principe : un appareil et une technique simple

Pour l’échographie pulmonaire, on utilise un appareil d’échographie classique, simple, transportable (un CXC50 si vous êtes chanceux ^^). Le type de sonde utilisée dépend de la situation et de ce qu’on recherche : la sonde linéaire de 7,5 MHz (sonde vasculaire) à une bonne résolution superficielle et peut être utilisée pour rechercher des anomalies pleurales superficielles et des pneumothorax. Si le patient est obèse, si la paroi thoracique est épaisse ou si on veut analyser le poumon plus en profondeur, il faudra utiliser la sonde convexe abdominale (5-10 MHz) ou encore la sonde d’ETT (4,5 MHz) qui a l’avantage d’avoir une extrémité plus petite afin de se glisser entres les côtes. Idéalement on utilisera une sonde micro-convexe, très utile de part son extrémité pointue permettant de passer entre les côtes et par sa large plage de fréquence permettant une analyse superficielle et profonde.

De gauche à droite: Sonde abdominale , sonde d’écho coeur, sonde De gauche à droite: Sonde abdominale , sonde d'écho coeur, sonde linéaire/vasculaire/ALRlinéaire/vasculaire/ALR

  • 2e principe : le thorax, lieu de mélange air-eau

L’air et l’eau ont des signaux échographiques opposés. D’autre part l’air va en haut et l’eau va en bas. On peut donc définir un axe gravitationnel : les désordres hydriques (épanchement pleural, pneumopathie) seront dans les zones déclives et postérieures, alors que les désordres aériques (pneumothorax, syndrome interstitiel) seront à l’inverse dans les zones supérieures et antérieures.

 

 

  • 3e principe : le thorax, un organe volumineux = définir des zones

La cage thoracique du patient est volumineuse. Comme on l’a vu dans le 2e principe, certaines pathologies se recherchent dans certaines zones particulières. On définit donc des «Â zones de poumon »Â : On divise le poumon en 3 zones délimitées par les lignes axillaires antérieures et postérieures. Ensuite on divise chacune de ces zones en partie supérieure et partie inférieure. Ceci fait donc 6 zones dans chaque hémithorax.

zones d'examen

A noter qu’on doit définir tout d’abord la limite poumon/abdomen qui se recherche en visualisant le diaphragme se trouvant généralement au niveau de la ligne des mammelons.

Cette délimitation permet donc de standardiser notre évaluation échographique ainsi que la transmission des informations «Â j’ai trouvé une condensation en zone 3 inférieure droite».

Cette délimitation est également reliée à l’anatomie : les zones postéro-inférieures correspondent aux lobes inférieurs, les zones antéro-supérieures aux lobes supérieurs et les zones antéro-inférieures au lobe moyen et a la lingula.

  • 4e principe : L’analyse part de la ligne pleurale

L’analyse sémiologique pulmonaire et pleurale part toujours de la ligne pleurale.

Lorsqu’on pose la sonde d’échographie de manière longitudinale sur le thorax on observe 2 ombres qui correspondent à 2 côtes. Entre ces côtes, un peu en retrait, se trouve une ligne horizontale hyperéchogène, c’est la ligne pleurale. Elle correspond au feuillet viscéral de la plèvre. Avec les zones d’ombres de chaque côté, on dit qu’on retrouve un aspect de «Â chauve-souris ».

ligne pleurale

C’est la première structure à repérer lors de l’échographie pleuropulmonaire, car c’est à partir de cette ligne pleurale qu’on va analyser les artefacts et dérouler l’arbre diagnostic.

  • 5e principe : Une sémiologie dynamique et statique

Lorsqu’on a identifié la ligne pleurale, on recherche alors un signe dynamique qu’on appelle «Â glissement pleural »Â : c’est une sorte de mouvement latéral de cette ligne pleurale, qui est synchrone de la respiration.

Ce signe est très important à rechercher, car il permet d’éliminer un pneumothorax complet, voire partiel si on le recherche sur toute la hauteur du thorax. (ex : en FAST-Echo au déchoquage, il suffit de poser la sonde 2 secondes sur chaque hémithorax et de vérifier s’il y a un glissement pleural : si il est présent = pas de pneumothorax ; si il est absent = on sait pas.)

On peut aussi le rechercher en mode temps-mouvement, il prend alors l’aspect du «Â bord de mer ».

signe bord de mer

Lorsqu’on se met en mode TM on a le signe du «Â bord de mer » : la flèche blanche indique la ligne pleurale. En dessous de la ligne pleurale c’est le poumon (c’est la plage) et au dessus de la ligne pleurale c’est l’espace intercostal (aspect de vagues)

  • 6e principe : Analyse des artefacts naissants de la ligne pleurale

Comme le dit le 4e principe, l’analyse part de la ligne pleurale. En effet, en situation physiologique et normale (poumon normalement aéré) , on observe un artefact qu’on appelle «Â lignes A »Â : ce sont des lignes horizontales qui se superposent et correspondent à une répétition de la ligne pleurale projetées sur une distance équivalente à la distance peau-ligne pleurale = elles sont dues à une réflexion parfaite des ultrasons par l’air d’un poumon aéré ou d’un pneumothorax. On peut donc également les trouver en situations pathologiques.

lignes A

Ces lignes A peuvent disparaître ou être effacées par des «Â lignes B » qui sont verticales, qu’on appelle aussi «Â queue de comète ». Elles bougent avec le glissement pleural. En situation normale ces lignes B sont absentes, on peut par contre parfois les voir dans les zones déclives (normal, car elle sont la traduction d’une condensation pulmonaire), elles sont alors au maximum au nombre de 2. En général, elles témoignent d’une situation pathologique et sont dues à une transmission des ultrasons au poumon grâce à une condensation pulmonaire (en effet l’air ne reflète pas les ultrasons alors qu’un poumon condensés/ «Â hépatisé » oui).

lignes B

  • 7e principe : tout désordre pleuropulmonaire aigu atteint la paroi

Ce principe dit tout simplement que toute pathologie pleuropulmonaire aigue peut être vu en échographie pulmonaire, d’ou son intérêt en pratique clinique.

Les étapes de l’examen en pratique

  • 1) Choisir sa sonde

Comme on la vu, si on veut rechercher un pneumothorax, surtout au niveau de la paroi antérieure, la sonde linéaire est idéale, étant donné qu’elle a une bonne résolution superficielle. Si a paroi du patient est plus épaisse ou si on veut analyser le poumon plus en profondeur et rechercher des condensations/épanchement pleural, on peut utiliser la sonde d’écho cœur, qui à l’avantage de passer entre les côtes, ce qui évitera les zones d’ombres venant gêner la visualisation (ce qui est le cas pour la sonde abdo qui est trop grosse)

  • 2) Repérer le diaphragme et «Â couper » chaque hémithorax en 3 zones.

Avec la sonde en coupe longitudinale, on va repérer le diaphragme, qui permettra de définir nos 3 zones (antérieure, moyenne et postérieure) Chacune de ces zones sera divisée en partie supérieure et partie inférieure. Il faudra analyser toutes ces zones méthodiquement une par une et ne pas oublier d’analyse les 2 hémithorax))

A noter que pour l’analyse de la zone postérieure, on peut demander à tourner légèrement le patient du côté opposé.

  • 3) Repérer la ligne pleurale et rechercher un glissement pleural

Le premier repère à chercher est la ligne pleurale. C’est à partir de cette ligne pleurale qu’on analysera tous les signes sémiologiques. Pour ce faire on place la sonde sur le thorax (toujours perpendiculaire à celui-ci) dans une position cranio-caudale on aura donc l’espace intercostal entre les 2 ombres correspondants aux côtes. La ligne pleurale se trouve entre ces 2 côtes. Une fois cette ligne pleurale identifiée, on recherche un glissement pleural. S’il est présent c’est qu’il n’y a pas de pneumothorax.

  • 4) Analyse des signes statiques/artefacts

Ensuite on analysera pour chacune des 6 zones de chaque hémithorax, tous les signes échographiques repérés. On verra dans la suite de la série, quels sont ses signes et à quoi ils correspondent.

A lines B lines

Il existe également des séquences prédéfinies d’analyse échographique selon le contexte :traumato, arrêt cardiaque, detresse ressui aigue. C’est comme les séquences prédéfinies lorsqu’on passe un polytraum au scanner «Â corps-entier »

L’une d’elle s’appelle le «Â BLUE PROTOCOL », c’est une analyse échographique standardisée et imaginée  pour un diagnostic rapide de 97% des pathologies pulmonaires chez les patients se présentant aux urgences avec une détresse respiratoire aigue. En effet elle est réalisable en 3 min, elle est donc beaucoup plus rapide qu’une radio de thorax (attendre que le manip’ vienne, qu’il fasse la radio, qu’il reparte, qu’il la développe puis qu’il revienne vous la donner en mains propres car le PACS ne fonctionne pas).

zones d'examen du BLUE-PROTOCOL

zones d’examen du BLUE-PROTOCOL

Ce protocole permet de définir une série de «Â profil patient », chaque profil correspond à une pathologie pulmonaire. L’échographie pulmonaire est couplée à l’echographie cardiaque (recherche Coeur pulmonaire aigu si suspicion EP, évaluation pressions de remplissage si suspicion OAP, recherche épanchement péricardique). Ce protocole permet un gain de temps considérable, il suffit juste d’allumer l’échographie et de réaliser l’échographie juste après l’examen clinique.

profils patients BLUE PROTOCOL

algorithme BLUE PROTOCOL

Bien entendu, on n’a pas tous besoin d’un protocole, et un protocole a toujours des limites. Cependant afin de fournir une base et pour apprendre l’échographie, ça parait utile, d’autant plus qu’il est standardisé et on peut donc classer les patients dans chaque catégories.

Si vous ne faites pas encore d’échographie pulmonaire, mais que vous avez accès à un échographe, lancez-vous !! Que vous soyez urgentiste, réanimateur ou anesthésiste, l’échographie peut vous permettre de gagner beaucoup de temps et d’optimiser la prise en charge de vos patients. L’apprentissage est rapide et simple et au bout d’une dizaine d’écho vous serez déjà beaucoup plus à l’aise. Bien sur, pour certaines pathologies il vous faudra un peu plus de pratique (consolidation sous pleurale etc…) mais déjà pour voir un pneumothorax complet à drainer ou un épanchement pleural à ponctionner/à drainer, l’apprentissage est très rapide et ça peut vous éviter d’envoyer votre patient se perdre en radiologie!

Ici une courte vidéo qui résume plus ou moins l’article: https://www.youtube.com/watch?v=ZfXPVBcgV6M

Bibliographie

  • Formation des images en échographie pulmonaire : principes physiques. D.Lichtenstein. JEPU
  • Echographie pulmonaire chez le patient critique. D.Lichtenstein. JEPU 2009
  • Echographie pleuropulmonaire. B. Bouhemad. JEPU 2012
  • Comment je fais une échographie pulmonaire. D.Lichtenstein. MAPAR 2005
  • Ultrasound for «Â Lung Monitoring » of ventilated patients. B. Bouhemad et al. Anesthesiology 2015 ; 122 ; 437-47
  • Comparative diagnostic performance of auscultation, chest radiography and lung ultrasonography in acute respiratory distress syndrome. D.Lichtenstein, I. Goldstein, E. Mourgeon, P.Cluzel, P.Grenier, JJ. Rouby. Anesthesiology 2004 ; 100 ; 1 ; 9-15

par · Publication " legazier.com · Mis à jour "

La fibrose pulmonaire idiopathique : quand faut-il y penser ?

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La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie chronique d’évolution imprévisible au pronostic dramatique. Sa physiopathologie n’est pas encore totalement élucidée, toutefois le tabac joue probablement un rôle dans les agressions infracliniques répétées participant à la genèse de la maladie, tout comme les infections virales et bactériennes et la pollution. La présentation scanographique typique est celle d’une pneumopathie interstitielle commune (PIC) tout comme la présentation histologique typique. La médiane de survie serait de 3 à 5 ans, mais ces chiffres datent d’avant le développement des thérapeutiques antifibrosantes spécifiques. Chez les patients atteints de FPI légères à modérées, deux traitements antifibrosants ont montré une efficacité : la pirfénidone et le nintedanib. Ils ralentissent tous les deux le déclin de la fonction respiratoire. Le seul traitement curatif est la transplantation pulmonaire mais il ne s’adresse qu’à une minorité de patients très sélectionnés. Les complications de la FPI sont nombreuses, nécessitant un suivi et une prise en charge spécialisée.

Epidémiologie de la FPI

La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est la forme la plus fréquente de pneumopathie infiltrante diffuse (PID) idiopathique chronique chez l’adulte (1). Les PID idiopathiques sont nombreuses et leur classification a été mise à jour en 2013 (2). La FPI est une maladie rare. En France, la prévalence serait de 9 000 cas et l’incidence de l’ordre de 4 400 nouveaux cas par an. La FPI toucherait plus les hommes que les femmes (1,5 à 1,7/1) et augmente avec l’âge, la FPI étant rare avant 60 ans (3). La physiopathologie de la FPI n’est pas clairement élucidée mais les principaux facteurs de risque sont la fumée de cigarettes et les poussières de bois ou de métal (4). De même, les infections bactériennes et virales et la pollution jouent probablement un rôle dans les micro - agressions répétées participant à la genèse de la maladie. Au niveau cellulaire, l’apoptose des pneumocytes de type II et la prolifération des fibroblastes et myofibroblastes participent à la fibrogenèse (5) . La FPI est la forme la plus fréquente de pneumopathie infiltrante diffuse (PID) idiopathique chronique chez l’adulte et son incidence serait de l’ordre de 4 400 nouveaux cas par an en France.

Diagnostic de la FPI

Les patients atteints de FPI pré- sentent généralement une dyspnée d’effort qui s’aggrave progressivement ou une toux sèche, mais ils peuvent aussi être asymptomatiques. L’examen clinique révèle dans près de 100 % des cas des crépitants secs « velcro » prédominants aux bases à l’auscultation pulmonaire(6).

L’hippocratisme digital est moins fréquent, de l’ordre de 50 % (1). Le diagnostic est souvent tardif, car la dyspnée et les crépitants des bases chez un patient âgé font souvent penser à l’insuffisance cardiaque, certes beaucoup plus fréquente, mais, une fois ce diagnostic écarté, la possibilité d’une FPI n’est que rarement et trop tardivement évoquée. La présence de crépitants secs doit donc faire réaliser des investigations pneumologiques dès qu’une cause cardiaque est éliminée et faire évoquer une PID dès les consultations de soins primaires. La radiographie thoracique montre classiquement un syndrome interstitiel prédominant aux bases et en sous-pleural (figure 1) mais elle peut être mise en défaut dans les formes débutantes. Le scanner thoracique joue un rôle diagnostique majeur, les coupes fines étant indispensables pour une analyse précise. En effet, si les réticulations, à prédominance sous-pleurale et bi-basales, sont associées à la présence de rayon de miel et qu’il n’ y a pas d’atypies, il s’agit d’un tableau de pneumopathie interstitielle commune (PIC) certaine (figure 2, tableau), et l’obtention d’une histologie n’est pas nécessaire pour retenir le diagnostic de FPI (après avoir éliminé les diagnostics différentiels : médicaments pneumo toxiques (www.pneumotox.com), connectivites ou vascularites, expositions professionnelles ou domestiques)(1,4). Lorsque le scanner montre uniquement des réticulations sous-pleurales et bi-basales sans rayon de miel et sans atypie, on ne retient qu’un tableau radiologique de PIC possible (figure 3).

Pour prouver la FPI, il est alors nécessaire soit de réaliser une biopsie pulmonaire chirurgicale, soit de surveiller les patients avec des scanners thoraciques pour voir si le rayon de miel apparaît, mais cela ne concernerait que 53 % des patients à 6 ans, cette attitude pouvant donc entraîner un retard à la mise sous traitement spécifique adapté (7). En cas de signe(s) incompatible(s) avec le diagnostic radiologique de PIC, le diagnostic de FPI est le plus souvent écarté.

Les dossiers des patients doivent être analysés lors d’une discussion multidisciplinaire (DMD) incluant pneumologue(s), radiologue(s) et anatomopathologiste(s), idéalement spécialisés en pathologie thoracique, afin de la faire la synthèse clinique, fonctionnelle, biologique, radiologique voire histologique (figure 4) (1,4).

Cette étape est indispensable et doit être réalisée avant toute décision de biopsie pulmonaire chirurgicale et/ou avant toute mise en place de traitement antifibrosant spécifique. Si besoin, les dossiers pourront être présentés à une DMD de centre expert en PID. Les formes familiales et /ou génétiques de FPI représentent une minorité des cas (2 à 20 % en fonction des séries)(8). Il faut savoir y penser devant la présence d’un patient de moins de 50 ans, d’anomalies hématologiques, hépatiques et /ou cutanéomuqueuses. Les explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) sont indispensables pour juger de la sévérité de l’atteinte et des critères d’éligibilité à un traitement antifibrosant spécifique. Le syndrome restrictif est la présentation fonctionnelle classique, associé à une altération des échanges gazeux. La capacité vitale forcée (CVF) et la capacité de transfert du monoxyde de carbone (DLCO) sont donc les deux éléments clés pour évaluer la gravité de l’atteinte. Une diminution précoce de la DLCO est souvent la seule anomalie détectée lors du diagnostic dans les formes précoces de FPI (1). Ces paramètres serviront également au suivi des patients. Associés à l’âge et au sexe, ils composent le score GAP (gender-age-physiology) qui a une valeur pronostique (9) . Les crépitants secs « velcro » sont quasi constants chez les patients atteints de FPI. Le diagnostic peut être confirmé par le scanner thoracique lorsqu’il montre un aspect de PIC certaine, c’est-à-dire avec prédominance de réticulations aux deux bases et en sous-pleural avec rayon de miel et sans atypies. Le diagnostic TDM ainsi que la décision de réaliser une biopsie pulmonaire chirurgicale doivent être obligatoirement discutés lors d’une DMD (discussion multidisciplinaire).

Histoire naturelle de la FPI

La FPI est une maladie chronique, incurable (hors transplantation pulmonaire), s’aggravant progressivement de manière inéluctable mais d’évolution imprévisible (figure 5).

Certains patients vont en effet présenter un déclin progressif et lent de leur fonction respiratoire, alors que d’autres vont s’aggraver très rapidement. Des exacerbations aiguës (EA) de FPI sont également à craindre. Elles correspondent à une aggravation rapide de la dyspnée des patients, classiquement sur moins de 1 mois, avec l’apparition de nouvelles images bilatérales de type verre dépoli, soit sans cause retrouvée, soit dans un contexte infectieux ou postinfectieux, après avoir éliminé l’embolie pulmonaire (nécessité de réaliser un dosage de D-dimères et/ou un angioscanner thoracique) et l’insuffisance cardiaque (nécessité de doser les NT-proBNP et/ou réaliser une échocardiographie) (10) . Leur pronostic est excessivement sombre avec une médiane de survie de 3 à 4 mois. Des facteurs de risques d’EAFPI ont été identifiés : une CVF et une DLCO basses, une faible distance au test de marche de 6 minutes, une hypertension pulmonaire. Les EAFPI sont traitées par corticothérapie systémique à forte dose. Un essai thérapeutique est en cours (EXAFIP) testant l’ajout du cyclophosphamide contre placebo à la corticothérapie. Globalement, la médiane de survie des patients atteints de FPI serait de 3 ans après le diagnostic(5) . Cependant, cette notion mériterait d’être revue car date de l’étude des cohortes de patients qui n’avaient pas bénéficié des traitements antifibrosants spécifiques récemment mis sur le marché. L’évolution de la FPI est imprévisible. La médiane de survie des patients atteints de FPI serait de 3 ans après le diagnostic. Beaucoup de patients meurent des suites d’une exacerbation aiguë de FPI dont la médiane de survie est de 3 à 4 mois.

Pris en charge thérapeutique

La prise en charge thérapeutique comprend les vaccinations antigrippale et antipneumococcique, la réhabilitation respiratoire et les traitements symptomatiques (oxygénothérapie, antitussifs, etc.). La transplantation pulmonaire, seul traitement curatif, n’est possible que chez une minorité de patients, d’âge physiologique inférieur à 65 ans et sans comorbidité sévère. Il est ainsi recommandé d’adresser précocement ces patients dans un centre de transplantation pulmonaire pour avis. Les deux traitements antifibrosants ayant montré une efficacité sont la pirfénidone (ESBRIET® ) et le nintedanib (OFEV® ) (11-13). Ils permettent tous les deux de réduire approximativement de moitié le déclin de la fonction respiratoire (CVF). Les principaux effets indésirables de la pirfénidone sont cutanés (photosensibilité et éruption) et digestifs (anorexie, nausées, dyspepsie, diarrhée, cytolyse hépatique). Les principaux effets indésirables du nintedanib sont digestifs (diarrhée, nausées, vomissements, anorexie, amaigrissement, douleurs abdominales, cytolyse hépatique). Pour limiter les effets indésirables, les traitements doivent être pris au milieu des repas. Pour prescrire ces traitements antifibrosants, il faut que le diagnostic de FPI soit certain, que la CVF soit ≥ 50 %de la théorique et la DLCO ≥ 30 % de la théorique et qu’il n’y ait pas de contre-indications à leur utilisation. Des essais thérapeutiques ont testé la tolérance et la sécurité de l’association de ces deux molécules, mais les résultats sont en attente. Par ailleurs, des essais thérapeutiques sont en cours dans les formes débutantes (CVF ≥ 80 % théo) ou au contraire sévères (DLCO ≤ 35  % théo) avec les deux molécules antifibrosantes validées. Enfin, des essais thérapeutiques testant de nouvelles molécules sont en cours. Il est clairement recommandé de favoriser au maximum l’inclusion des patients dans toutes ces études afin d’améliorer la prise en charge thérapeutique des patients atteints de FPI. Les recommandations françaises proposent de traiter la FPI dès que le diagnostic est établi, en tenant compte de l’évaluation individuelle du bénéfice escompté et des risques du traitement(14) . Deux traitements antifibrosants, la pirfénidone et le nintedanib, permettent de réduire de moitié le déclin de la fonction respiratoire. Il est recommandé de traiter les patients dès le diagnostic établi. Les inclusions dans les essais thérapeutiques sont à encourager. Un avis auprès d’un centre de transplantation est recommandé chez les patients d’âge physiologique < 65 ans sans comorbidités.

Complications de la FPI

De nombreuses complications peuvent apparaître dans le suivi des patients atteints de FPI. La toux sèche peut être invalidante et peut motiver une corticothérapie à faible dose en cas d’inefficacité de la codéine. L’hypertension pulmonaire peut être secondaire à la FPI, surtout en cas d’emphysème associé, mais doit faire éliminer une embolie pulmonaire, une insuffisance cardiaque gauche et un syndrome d’apnées obstructives du sommeil (SAOS). Le reflux gastro- œsophagien (RGO) est fréquemment associé à la FPI, et doit être le cas échéant traité. Le cancer bronchopulmonaire, fréquent dans cette population, pose des problèmes diagnostiques et thérapeutiques du fait de la FPI sous-jacente. En pratique, si l’on retrouve des crépitants secs chez un patient sans anomalie cardiaque, il faut éliminer une FPI. Le scanner thoracique est l’examen de choix qui devra être relu en DMD, si besoin dans un centre expert. La présence de réticulations aux deux bases pulmonaires n’est pas normale et doit faire évoquer une FPI débutante. Il faut savoir y penser si ces anomalies sont retrouvées sur les coupes parenchymateuses pulmonaires d’un scanner thoracique de dépistage du cancer bronchique ou d’un coroscanner ou de tout autre examen tomodensitométrique.

Conclusion

La FPI est une maladie incurable au pronostic sombre. L’évolution est imprévisible. Deux traitements antifibrosants sont disponibles, la pirfénidone et le nintedanib, qui permettent de ralentir de moitié le déclin de la fonction respiratoire. La recherche clinique continue et il faut inclure au maximum les patients dans les essais thé- rapeutiques afin de réussir à stabiliser et, peut-être un jour, guérir la FPI.

Références

1. Cottin V et al. French practical guidelines for the diagnosis and management of idiopathic pulmonary fibrosis. From the national reference and the competence centers for rare diseases and the societe de pneumologie de langue francaise). Rev Mal Respir 2013 ; 30 : 879-902.
2. Travis WD et al. An official american thoracic society/european respiratory society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 2013 ; 188 : 733-48.
3.Raghu G et al.Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2006 ; 174 : 810-6.
4. Raghu G et al. An official ats/ers/ jrs/alat statement: Idiopathic pulmonary fibrosis: Evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011 ; 183 : 788-824.
5. King TE Jr et al. Idiopathic pulmonary fibrosis. Lancet 2011 ; 378 : 1949-61.
6.Cottin V, Cordier JF. Velcro crackles: The key for early diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis? Eur Respir J 2012 ; 40 : 519-21.
7. Yamauchi H et al. Clinical course and changes in high-resolution computed tomography findings in patients with idiopathic pulmonary fibrosis without honeycombing. PLoS One 2016 ; 11 : e0166168.
8. Borie R et al. Familial pulmonary fibrosis. Rev Mal Respir 2015 ; 32 : 413-34.
9. Ley B et al. A multidimensional index and staging system for idiopathic pulmonary fibrosis. Ann Intern Med 2012 ; 156 : 684-91.
10. Collard HR et al. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis. An international working group report. Am J Respir Crit Care Med 2016 ; 194 : 265-75.
11. Richeldi L et al. Efficacy and safety of nintedanib in idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med 2014 ; 370 : 2071-82.
12. King TE Jr et al. A phase 3 trial of pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med 2014 ; 370 : 2083-92.
13. Noble PW et al. Pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis (capacity): Two randomised trials. Lancet 2011 ; 377 : 1760-9 .
14. Cottin V et al. Rev Mal Respir 2017 ; DOI: 10.1016/j.rmr.2017.07.017.

auteurs :

M. KERJOUAN(a), A. SALÉ(a), S. JOUNEAU(a,b) a. Service de pneumologie, Centre de compétences pour les Maladies pulmonaires rares, Hôpital Pontchaillou, Rennes.
b. IRSET UMR 1085, Université de Rennes 1, Rennes.

article paru sur Jim.fr du 14 Novembre 2017ble cliquer sur une image ou tableau pour l'agrandir

N.B.: Dou

Mise à jour le Mercredi, 22 Novembre 2017 15:22

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