Un plus grand consensus sur le diagnostic de FPI

Dans une étude multicentrique, SLF Walsh et al. ont évalué la concordance des diagnostics étiologiques de pneumopathie interstitielle diffuse (PID) portés chez 70 mêmes patients au cours de 7 discussions multidisciplinaires (DMD) ayant chacune réuni, dans 7 pays différents*, au moins 1 clinicien, 1 radiologue et 1 anatomopathologiste expérimentés dans le domaine des PID (1). Pour chaque patient, l’évaluation en DMD faisait suite à une évaluation préalable effectuée séparément par chacun des participants. Tous les patients avaient par ailleurs déjà bénéficié d’une première évaluation diagnostique 5 ans auparavant, ce qui a permis de tenter de valider les diagnostics posés après DMD d’après leur valeur pronostique.Au cours des 490 DMD réalisées, une FPI est apparue comme le premier diagnostic à évoquer dans 18 % des cas (n = 88/490). La concordance entre les 7 DMD des équipes expertes concernant la probabilité du diagnostic a été bonne, avec un coefficient d’accord inter-DMD (k de Cohen) de 0,71 pour l’ensemble des patients (intervalle IQR : 0,64-0,77) et de 0,78 pour les patients n’ayant pas eu de biopsie pulmonaire chirurgicale (IQR : 0,74-0,83). Un haut niveau de confiance dans le diagnostic (≥ 65 % de probabilité) a été plus fréquemment observé après DMD (77 % des patients) qu’après évaluation par les cliniciens seuls (65 %) ou les radiologues seuls (65 %) (p = 0,023). Enfin, la DMD a permis de mieux prédire le pronostic des patients que ne l’avait fait l’évaluation préalable par les cliniciens seuls pour 5 DMD sur 7 ou par les radiologues seuls pour 4 DMD sur 7.

Quelles implications pour la pratique ? 

Comme plusieurs autres études récemment publiées, l’étude de SLF Walsh et al. montre qu’une DMD permettant de faire la synthèse des données cliniques, tomodensitométriques et anatomopathologiques si la biopsie a été réalisée, contribue à améliorer la précision et la qualité du diagnostic de FPI, et donc, potentiellement, la prise en charge des patients (1-4). Ce résultat vient conforter le bien-fondé des recommandations actuelles concernant l’importance de la DMD pour la validation du diagnostic, notamment lorsque, en présence d’une PID idiopathique, le scanner thoracique de haute résolution ne montre pas d’aspect de PIC certaine (5, 6). En pratique clinique, la DMD est un processus largement implanté, mais ses modalités d’organisation semblent variables en fonction des lieux de prise en charge des patients, par exemple en ce qui concerne les intervenants présents, la durée de la discussion, son caractère formel ou informel et les données examinées (7). Une réflexion est par conséquent en cours pour mieux standardiser son déroulement (7, 8). En France, les recommandations sur le diagnostic et la prise en charge de la FPI de 2017 proposent actuellement que la DMD en vue du diagnostic soit idéalement réalisée dans un centre spécialisé, notamment dans les cas difficiles (centre de référence ou centre de compétence pour les maladies pulmonaires rares, www.maladies.pulmonaires.rares.fr ) ou dans un service de pneumologie expérimenté dans les PID, si possible en présence de chacun des spécialistes concernés (pneumologue, radiologue et anatomopathologiste), expérimentés dans le domaine des PID et en lien avec le pneumologue traitant (5).

* Danemark, France, Italie, Japon, Pays-Bas, Portugal et Royaume-Uni.

 

Références

1. Walsh SLF et al. Multicentre evaluation of multidisciplinary team meeting agreement on diagnosis in diffuse parenchymal lung disease: a case-cohort study. Lancet Respir Med 2016;4:557-65.
2. Jo HE et al. Clinical impact of the interstitial lung disease multidisciplinary service. Respirology 2016;21:1438-44.
3. Chaudhuri N et al. A review of the multidisciplinary diagnosis of interstitial lung diseases: a retrospective analysis in a single UK specialist centre. J Clin Med 2016;5. pii: E66.
4. De Sadeleer J et al. Diagnostic ability of a dynamic multidisciplinary discussion in interstitial lung diseases: a retrospective observational study of 938 cases. Chest 2018;153:1416-23.
5. Cottin V et al. Recommandations pratiques pour le diagnostic et la prise en charge de la fibrose pulmonaire idiopathique – Actualisation 2017. Version longue. Rev Mal Respir 2017;34:900-68.
6. Raghu G et al. Diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis. An official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med 2018;198:e44-68.
7. Richeldi L et al. The characterisation of interstitial lung disease multidisciplinary team meetings: a global study. ERJ Open Res 2019;5. pii: 00209-2018.
8. Lynch DA et al. Diagnosis criteria for idiopathic pulmonary fibrosis: a Fleishner Society White Paper. Lancet Respir Med 2018;6:138-53.

Article Paru dans la lettre du Pneumologue du 23 Juin 20119
Auteurs
Pr Vincent COTTIN  :  Médecin Pneumologie Coordonnateur du Centre national de référence des maladies pulmonaires rares (de l’adulte), Hôpital Louis Pradel, Hospices civils de Lyon  , France