Hypertension pulmonaire : vers une nouvelle définition et une nouvelle classification ?

Lors du dernier congrès mondial de l’hypertension pulmonaire à Nice en 2018 (6th World Symposium on Pulmonary Hypertension), les définitions hémodynamiques et la classification clinique de l’hypertension pulmonaire ont été révisées(1). Nous en synthétisons ici les principales modifications. En attendant qu’elles soient définitivement validées, les recommandations européennes ERS/ESC 2015 restent valides(2).

L’une des principales modifications apportées par les experts internationaux concerne la définition de l’hypertension pulmonaire (HTP). Celle-ci a été définie par une pression artérielle pulmonaire moyenne (PAPm), mesurée lors d’un cathétérisme droit, supérieure ou égale à 20 mmHg au repos, alors qu’elle était jusqu’à présent de 25 mmHg, sachant que l’on considère qu’une PAPm normale au repos se situe à 14 ± 3 mmHg.
En revanche, les données disponibles ne sont pas suffisantes pour définir l’HTP d’effort, en termes de PAPm et/ou de résistance vasculaire pulmonaire (RVP).
Sur le plan hémodynamique, l’hypertension pulmonaire précapillaire pulmonaire se définit désormais par l’association d’une PAPm > 20 mmHg, une pression artérielle pulmonaire d’occlusion ≤ 15 mmHg et une RVP ≥ 3 unités Wood. Ces caractéristiques se retrouvent dans les groupes 1, 3 et 4 de la classification (tableau 1).

Une classification qui évolue

Les auteurs, lors de dernier congrès mondial, ont gardé les 5 groupes d’hypertension pulmonaire, mais ont eu comme objectif de catégoriser les pathologies de façon plus précise, sur la base de mécanismes physiopathologiques, de présentations cliniques, de caractéristiques hémodynamiques et de prise en charge thérapeutiques similaires (tableau 2).

Ainsi, dans le groupe 1, les HTAP dues à des médicaments ou à des toxiques ont été regroupées en causes certaines ou possibles. Ont été également regroupées les patients présentant une bonne réponse à long terme aux antagonistes calciques.
De même, les maladies veinoocclusives pulmonaires et/ou l’hémangiomatose capillaire pulmonaire sont regroupées sur la base de signes évocateurs d’atteinte veineuse et capillaire aux tests d’exploration de la fonction pulmonaire, au scanner thoracique et en termes de mauvaise réponse au traitement de l’HTAP, de contexte génétique dans les formes familiales et d’exposition aux solvants organiques.
Les HTP liées à une obstruction artérielle pulmonaire (groupe 4) sont réparties en deux sous-groupes : l’hypertension pulmonaire thrombo-embolique chronique (HTP-TEC), d’une part, les autres obstructions artérielles pulmonaires, d’autre part (angiosarcomes, autres tumeurs malignes, tumeurs non malignes, artérite sans connectivite, sténoses congénitales et l’artère pulmonaire et certaines parasitoses de type hydatidose). Enfin, le groupe 5, les HTP de mécanisme multifactoriel ou incertain, ne comporte plus la splénectomie et les troubles thyroïdiens, considérés davantage comme des facteurs de risque d’HTP. Quant à l’hémangiomatose capillaire pulmonaire, elle est désormais classée dans le groupe 3 avec les autres pathologies pulmonaires.

Les auteurs de cette mise au point sur l’hypertension pulmonaire se sont avant tout attachés à actualiser la définition de l’HTP et à simplifier la classification, sans modifier la démarche diagnostique (figure).


Démarche diagnostique devant une suspicion d’hypertension pulmonaire. Selon les recommandations de l’ESC/ERS 2015.


Article rédigé par le PR Gérard GERTNER, Paris dans la Revue Cardiologie pratique du 17 Mai 2019

Références

Cliquez sur les références et accédez aux Abstracts sur pubmed

1. Simonneau G et al. Haemodynamic definitions and updated clinical classification of pulmonary hypertension. Eur Respir J 2019 ; 53(1). Rechercher l’abstract
2. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J 2016 ; 37 : 67-119. Rechercher l’abstract