La quasi-totalité des conséquences graves liées au Covid-19 sont d’ordre respiratoire. L’étude de la première grande série de patients hospitalisés à Wuhan (n = 138), a révélé que l’infection s’accompagnait, à l’imagerie, d’opacifications bilatérales en verre dépoli avec ou sans condensation et avec une forte prédilection pour le lobe inférieur. Vingt-six pour cent des patients avaient été admis en service de réanimation dont 22 (61 %) pour SDRA (syndrome de détresse respiratoire aiguë). SDRA dont la genèse n’est que partiellement élucidée : orage cytokinique, toxicité pulmonaire médicamenteuse, baro-traumatismes et lésions par l’hyperoxie induites par la ventilation mécanique…
Bien qu’à ce jour, environ 1 à 2 millions de personnes soient considérées comme guéries de la Covid-19, la crainte est l’atteinte à long terme de certains organes, notamment les poumons.

L’expérience des coronavirus précédents

Qu’en a-t-il été aves les autres coronavirus, à savoir le coronavirus du syndrome respiratoire aigu sévère (SARS-CoV) et le coronavirus du syndrome respiratoire du Moyen-Orient (MERS-CoV) qui provoquaient des syndromes pulmonaires similaires à ceux observés dans la Covid-19 ?

À la fin de l’épidémie de SRAS en juin 2003, 8 422 personnes avaient été atteintes dont 916 étaient décédées. Les anomalies TDM prédominantes chez les patients atteints du SRAS, comprenaient des opacifications en verre dépoli rapidement progressives, parfois avec condensation. Les changements réticulaires étaient évidents environ 2 semaines après l’apparition des symptômes et persistaient chez la moitié des patients au-delà de 4 semaines. Toutefois, une étude de suivi pendant 15 ans portant sur 71 patients atteints du SRAS a montré que les anomalies interstitielles et l’atteinte fonctionnelle respiratoire avaient récupéré au cours des deux premières années suivant l’infection puis s’étaient stabilisées, mais qu’au bout de 15 ans, 4,6 % (SD 6,4 %) des poumons présentaient encore une anomalie interstitielle.

Le MERS-CoV, identifié pour la première fois en avril 2012, a infecté 2 519 personnes dans le monde à ce jour, dont 866 en sont décédées. Les anomalies TDM typiques comprenaient des opacifications bilatérales en verre dépoli, principalement dans les zones pulmonaires basales et périphériques. Les résultats du suivi sont moins bien décrits chez ces patients. Dans une étude portant sur 36 patients guéris, les radiographies pulmonaires prises en moyenne 43 (fourchette de 32 à 320) jours après la sortie de l’hôpital ont montré une fibrose pulmonaire chez environ un tiers des patients. Il n’y a pas eu de suivi à plus long terme. Dommage !

De la genèse de la fibrose pulmonaire

La fibrose pulmonaire survient soit à la suite d’une inflammation chronique, soit comme un processus fibroprolifératif primaire, génétiquement influencé et lié à l’âge, comme dans la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI). La fibrose pulmonaire est une séquelle reconnue du SDRA. Cependant, la plupart des études de suivi – EFR et TDM thoracique – ont montré que les anomalies radiographiques persistantes après un SDRA ont peu de pertinence clinique et sont devenues moins fréquentes à l’époque de la ventilation pulmonaire protectrice.
Or, environ 40 % des patients atteints de la Covid-19 développent un SDRA, et 20 % des SDRA sont graves. Il est à noter que l’âge moyen des patients hospitalisés pour une Covid-19 grave semble être plus élevé que celui des patients atteints de MERS ou de SARS, ce qui est peut-être une conséquence de la propagation plus forte de la maladie dans la communauté. Or, les pathologies pulmonaires inflammatoires, telles qu’associées aux maladies auto-immunes, et l’âge avancé, constituent un facteur de risque de survenue de la fibrose pulmonaire.

Des lendemains respiratoires qui risquent de siffler

Le fardeau de la fibrose pulmonaire après guérison de la Covid-19 pourrait donc être considérable. La fibrose interstitielle progressive et irréversible qui se caractérise par un déclin de la fonction respiratoire, une aggravation progressive de la symptomatologie, de l’étendue de la fibrose au scanner, de la qualité de vie, et une mortalité précoce, se rencontre à des degrés de fréquence variables, dans un certain nombre d’affections, notamment la FPI, la pneumonie d’hypersensibilité, les maladies auto-immunes et la pneumopathie interstitielle d’origine médicamenteuse.
En outre, même un degré relativement faible de fibrose résiduelle mais non progressive pourrait entraîner une morbidité et une mortalité considérables au sein d’une population plus âgée de patients ayant eu la Covid-19, dont beaucoup présentaient des affections pulmonaires préexistantes.

Vers une deuxième vague de mortalité très tardive associée à l’insuffisance respiratoire ?

Pure spéculation, direz-vous. Néanmoins, étant donné le nombre considérable de personnes touchées par la Covid-19, même les complications rares auront des effets majeurs sur la santé au niveau de la population, qu’il est important d’anticiper dès maintenant pour déterminer rapidement si la fibrose pulmonaire se développe dans la population des survivants.

Article paru sur OPA pratique en date du 27/05/2020 . Commentaire du Dr Bernard-Alex Gaüzère

Référence

Spagnolo P, Balestro E, Aliberti S, et coll. : Pulmonary fibrosis secondary to COVID-19: a call to arms? Lancet Respir Med. 2020; publication avancée en ligne le 15 mai. S2213-2600(20)30222-8. doi:10.1016/S2213-2600(20)30222-8

Une équipe pékinoise (1) propose un outil d’évaluation du risque de progression de la pneumonie due à SARS-CoV-2. Il s’agit d’un score élaboré à partir de l’analyse rétrospective de 208 patients COVID-19 consécutifs admis dans deux centres hospitaliers sur une période d’un mois (20 janvier-22 février).

Les patients sévères ont été exclus de l’étude. Au terme de leur étude, les auteurs ont retenu quatre paramètres cliniques pour définir leur score dit CALL : les comorbidités (diabète, maladie cardiovasculaire, maladie hépatique, asthme, BPCO, infection à VIH, cancer), l’âge des patients, les taux de lymphocytes et d’HDL.

Les patients à faible risque de progression sont ceux qui ont un score de 4 à 6 (tableau). Selon les auteurs, ils pourraient être pris en charge en toute sécurité dans des hôpitaux périphériques ou de districts du pays, y compris les plus de 60 ans, mais ne présentant pas de comorbidité. Un score égal ou supérieur à 7 justifie un transfert rapide dans un centre tertiaire. Ce peut être le cas de patients de moins de 60 ans sans comorbidité, mais avec un taux de HDL très élevé et une lymphopénie sévère.

Aujourd’hui, le scanner thoracique est le seul examen d’imagerie présentant un intérêt chez les patients atteints de COVID-19. Comme l’ont constaté plusieurs équipes, il existe une bonne corrélation entre les anomalies scannographiques et la sévérité de la maladie^(1,2).

L’analyse des données radiologiques de 81 patients chinois a montré que des anomalies au scanner peuvent être présentes même chez les patients asymptomatiques, avec une évolution rapide des lésions vers des opacités focales diffuses en verre dépoli ou une consolidation en 1 à 3 semaines après le début des symptômes⁽¹⁾. Cette étude conclut que l’association de l’imagerie et des données cliniques et de laboratoire pourrait faciliter le diagnostic précoce de la pneumonie due à la COVID-19. Une hypothèse à confirmer.

Deux éléments défavorables à l’utilisation du scanner pour le dépistage ou le diagnostic précoce de l’infection à SARS-CoV-2 sont actuellement invoqués⁽³⁾. D’une part, l’absence de données sur sa spécificité et sa sensibilité dans ces indications. D’autre part, l’éventualité d’un rapport bénéfice/risque disproportionné en cas de réalisation de l’examen à grande échelle. À noter par ailleurs que la concordance entre les données scannographiques et la RT-PCR* (le gold standard pour le diagnostic de cette infection) reste à déterminer⁽³⁾.

Dans ce contexte, selon la Société Française de Radiologie, il n’y a actuellement pas d’indication à réaliser un scanner thoracique à des fins de dépistage chez des patients sans signes de gravité et sans comorbidités⁽⁴⁾. Un scanner sans injections en coupes fines est indiqué dans les cas de suspicion ou une confirmation du diagnostic avec des signes de gravité clinique initiaux ou secondaires justifiant une prise en charge hospitalière. La réalisation de cet examen peut aussi se concevoir chez des patients suspects avec comorbidités, soit en attente des résultats de PCR, soit en première ligne s’il existe des problèmes de délais et de disponibilité de PCR. Les patients en soins intensifs/réanimation doivent bénéficier d’un scanner avec injection dans les situations suivantes : aggravation avec évolution vers un tableau de syndrome de détresse respiratoire aigu, ou développement d’un pneumothorax sous ventilation ou apparition d’une complication thromboembolique.

*Real time polymerase chaine reaction : réaction en chaîne par polymérase permettant de mesurer la quantité initiale d’ADN.

Article paru sur OPA Pratique du 31 Mars 2020. Commentaire de C. F.

Références
1. Shi H et al. Radiological findings from 81 patients with COVID-19 pneumonia in Wuhan, China: a descriptive study. Lancet Infect Dis 2020 ; 20(4) : 425-34. doi: 10.1016/S1473-3099(20)30086-4.
2. Salehi S et al. Coronavirus Disease 2019 (COVID-19): a systematic review of imaging findings in 919 patients. AJR Am J Roentgenol 2020 Mar 14 : 1-7. doi: 10.2214/AJR.20.23034.
3. Huang Y et al. CT screening for early diagnosis of SARS-CoV-2 infection. Lancet Infect Dis 2020 Mar 26. pii: S1473-3099(20)30241-3. doi: 10.1016/S1473-3099(20)30241-3.
4. Mise au point du 12 mars 2020. http://www.sfrnet.org/rc/org/sfrnet/nws/News/2020/20200316-155630-175/src/nws_fullText/fr/Covid%2012%20mars.pdf

Pour Zhang H et coll. (Toronto), l’étendue de la surface offerte par l’épithélium alvéolaire explique l’extrême susceptibilité pulmonaire aux virus inhalés, ce qui ne doit pas occulter un paramètre biologique important, l’expression des récepteurs ACE2 par cet épithélium.

Plus de 80 % des cellules pulmonaires exprimant ces récepteurs sont des cellules épithéliales alvéolaires de type II, qui pourraient servir de réservoir à l’invasion virale. Ces mêmes cellules expriment des gènes associés à l’ingénierie virale (cycle de vie, assemblage et réplication du génome viral), ce qui suggère une facilitation de la réplication des coronavirus au niveau des poumons.

Les récepteurs ACE2 sont également présents sur de nombreux tissus en dehors des poumons (cœur, reins, endothélium et intestins). Les auteurs développent plusieurs approches thérapeutiques potentielles :
– un vaccin dirigé pour la sous-unité spike 1 qui se fixe sur le récepteur ACE2 ;
– l’inhibition de la sérine protéase transmembranaire 2 (TMPRSS2) indispensable à l’amorçage de la protéine S (spike) ;
– le blocage du récepteur ACE2, par le biais d’anticorps ou de petites molécules ;
– l’apport de formes solubles d’ACE2 qui permettrait de neutraliser le virus et de préserver l’activité ACE2 cellulaire qui régule le système rénine angiotensine à la baisse avec un effet protecteur au niveau pulmonaire. Cette modalité thérapeutique aurait un double effet : ralentir la pénétration cellulaire des virus donc leur invasivité et protéger les poumons.

La piste des récepteurs solubles a déjà fait la preuve de sa sécurité chez des volontaires sains et sur une petite cohorte de patients souffrant de détresse respiratoire aiguë. Un essai pilote est en cours chez des malades COVID-19.

Paru sur OPA Pratique le 10 Avril 2020. Commentaire de M.D.

Article original

Zhang H et al. Angiotensin-converting enzyme 2 (ACE2) as a SRAS-CoV-2 receptor: molecular mechanisms and potential therapeutic target. Intensive Care Med 2020 ; 46 : 586-90. https://doi.org/10.1007/s00134-020-05985-9

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Une équipe du MIT remet en question le modèle généralement admis de la contamination par gouttelettes.

En 1897, le bactériologiste allemand Carl Flügge montra pour la première fois que des pathogènes sont présents dans des gouttelettes de l’air expiré de patients infectés. Son modèle a été remanié dans les années 30 par William F. Wells qui travaillait sur la contagion tuberculeuse et distingua deux types de gouttelettes : des grosses qui ont tendance à tomber et à contaminer l’environnement du malade ; des petites qui s’évaporent et s’assèchent en formant des aérosols lorsqu’elles passent du milieu bronchique chaud et humide à l’air ambiant plus sec et plus froid. Les recommandations de l’OMS et de la plupart des agences sanitaires reposent encore sur cette dichotomie à laquelle ont été attribuées des valeurs arbitraires allant de 5 à 10 µm.

Une équipe du MIT (Massachussets Institute of Technology, Cambridge) a réalisé des études en laboratoire qui montrent que l’expiration, l’éternuement ou la toux expulsent un nuage de gaz turbulent et multiphasique contenant un continuum de tailles de gouttelettes (voir le film en ligne*)  » Nuage de gaz turbulent multiphase provenant d’un éternuement humain « 

. L’air chaud et humide à l’intérieur de cette bouffée prolonge la pérennité des gouttelettes dont la durée de vie passe d’une fraction de seconde à quelques minutes (soit x par un facteur 1000). De plus, elles sont propulsées à une vitesse allant jusqu’à 10-30 m/s et peuvent ainsi parcourir une distance de 7 à 8 mètres. Tout au long de cette trajectoire, des gouttelettes sont expulsées du nuage et contaminent l’environnement. Une étude chinoise ayant rapporté la présence de SARS-CoV-2 dans les systèmes de ventilation hospitaliers semble confirmer les hypothèses développées ici, notamment en ce qui concerne la persistance du pathogène dans un air humide et chaud.

Les auteurs tirent deux conséquences majeures de leur travail : la distance de sécurité de 1 mètre que deux personnes doivent respecter pour ne pas se contaminer semble insuffisante (on relèvera d’ailleurs que le CDC d’Atlanta conseille pour sa part 2 mètres). Par ailleurs, dans le contexte actuel, l’utilisation des masques chirurgicaux devrait être élargi. Ils concluent en appelant à d’autres études sur la propagation et la dynamique de ces nuages turbulents. Rappelons par ailleurs qu’il s’agit d’une étude réalisée dans des conditions de laboratoire qui ne prend pas en compte des paramètres de « la vraie vie », notamment les vents et les turbulences de l’air ambiant en extérieur.

Publié sur OPA pratique du 31 Mars 2020 , commentaire G.L.

Article originale : https://jamanetwork.com/journals/jama/fullarticle/2763852?guestAccessKey=1ed994c4-8053-429e-9e80-f9e1d39b11ad&utm_source=silverchair&utm_medium=email&utm_campaign=article_alert-jama&utm_content=olf&utm_term=032620cathe

Commentaire

La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie chronique et incurable (hors transplantation pulmonaire) d’évolution imprévisible. Sa physiopathologie n’est pas encore totalement élucidée. Le score pronostique GAP (Gender – Age – Physiology) est validé et fournit des chiffres de mortalité à 1, 2 et 3 ans du diagnostic.

De nombreuses complications peuvent survenir chez les patients atteints de FPI : toux, excerbation aiguë de FPI, hypertension pulmonaire, RGO, cancer bronchopulmonaire ou syndrome d’apnées du sommeil. La connaissance de ces événements est importante, car elle permettra un diagnostic rapide le cas échéant et une prise en charge optimisée.

Introduction

La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est la plus fréquente des pneumopathies infiltrantes diffuses (PID) idiopathiques chroniques de l’adulte⁽¹⁾. La FPI est une maladie rare, avec une prévalence en France estimée à 9 000 cas et une incidence de l’ordre de 4 400 nouveaux cas par an. La FPI touche plus les hommes que les femmes (sex ratio de 1,5 à 1,7/1) et sa survenue augmente avec l’âge, la FPI étant rare avant 60 ans⁽²⁾. Sa physiopathologie n’est pas clairement élucidée, mais les principaux facteurs de risque sont l’exposition à la fumée de cigarette et aux poussières de bois ou de métal⁽³⁾.

Histoire naturelle de la FPI et pronostic

La FPI est une maladie chronique, incurable (hors transplantation pulmonaire), s’aggravant progressivement, de manière inéluctable, mais de façon imprévisible (figure 1).

Figure 1. Evolution de la FPI⁽⁴⁾.

Certains patients présentent en effet un déclin progressif et lent de leur fonction respiratoire, alors que d’autres s’aggravent très rapidement à l’occasion de « poussées » de la maladie appelées exacerbations de FPI (cf. chapitre complications de la FPI). Globalement, la médiane de survie des patients atteints de FPI serait de 3 ans après e diagnostic⁽⁴⁾. Cependant, cette notion mériterait d’être revue car ce chiffre est issu d’une étude s’intéressant à des patients qui n’avaient pas bénéficié des traitements anti-fibrosants spécifiques récemment mis sur le marché et utilisés aujourd’hui en pratique courante. Les facteurs associés à une augmentation de la mortalité liée à la FPI sont⁽⁵⁾ :
– facteurs démographiques : âge, sexe masculin ;
– signes et symptômes initiaux : importance de la dyspnée, DLCO (capacité de diffusion du CO)  5 % en valeur absolue ou 10 % de la valeur théorique en 6 mois, diminution de la DLCO > 15 % en valeur absolue ou théorique en 6 mois, diminution de la distance au TM6 > 50 m, aggravation de la fibrose sur le scanner thoracique.
Les paramètres fonctionnels respiratoires que sont la CVF et la DLCO, associés à l’âge et au sexe du patient, composent le score pronostique GAP, qui permet une estimation de la mortalité à 1, 2 et 3 ans (tableaux 1 et 2)⁽⁶⁾. Le calculateur GAP est disponible en ligne (http://www.acponline.org/journals/annals/extras/gap/)⁽⁶⁾.

Complications de la FPI

De nombreuses complications peuvent apparaître lors du suivi des patients atteints de FPI.

• La toux sèche invalidante peut motiver une corticothérapie à faible dose en cas d’inefficacité de la codéine. Du fait de la fréquence du tabagisme et de l’âge élevé des patients, les comorbidités cardiovasculaires sont fréquentes.
• Des exacerbations aiguës (EA) de FPI sont également à craindre (figure 2). Chaque année, approximativement 10 à 20 % des patients atteints de FPI présentent une EAFPI⁽⁷⁾. Sa définition actuelle est une aggravation rapide de la dyspnée, classiquement sur moins de 1 mois, avec l’apparition de nouvelles images bilatérales en verre dépoli. L’EAFPI peut ne pas avoir de cause retrouvée (elle est alors idiopathique), mais peut aussi survenir dans un contexte particulier : infectieux ou post-infectieux, thromboembolique (nécessité de réaliser un dosage de D-dimères et/ou un angioscanner thoracique, figure 3) ou cardiaque (nécessité de doser les NT-proBNP et/ou réaliser une échocardio graphie)⁽⁸⁾. Le pronostic de ces EAFPI est excessivement sombre, avec une médiane de survie de 3 à 4 mois. Des facteurs de risques d’EAFPI ont été identifiés : une CVF et une DLCO basses, une faible distance parcourue au test de marche de 6 minutes, une hypertension pulmonaire. Le traitement actuellement proposé est une corticothérapie systémique à forte dose. Un essai thérapeutique contre placebo est en cours (EXAFIP), testant l’ajout du cyclophosphamide à la corticothérapie. Les inclusions de cet essai ont été clôturées en juillet 2018.

Figure 2. Scanner thoracique d’une patiente ayant présenté une exacerbation aiguë de FPI. Colonne de gauche en vert, scanner thoracique au diagnostic de FPI. Colonne de droite en rouge, scanner thoracique au diagnostic de l’exacerbation aiguë de FPI avec l’apparition d’images bilatérales en verre dépoli.

Figure 3. Angioscanner thoracique d’un patient qui présentait une dyspnée rapidement progressive sur 2 semaines sans facteur déclenchant retrouvé, évocateur d’une EA FPI. Les coupes parenchymateuses retrouvent de nouvelles images en verre dépoli aux deux bases. Cependant, cet examen met en évidence une embolie pulmonaire (EP) proximale multifocale. Il est donc bien indispensable d’éliminer l’EP devant toute suspicion d’EA FPI.

• L’hypertension pulmonaire (HTP) peut être secondaire à la FPI, surtout en cas d’emphysème associé, mais doit faire éliminer une embolie pulmonaire, une insuffisance cardiaque gauche et un syndrome d’apnées obstructives du sommeil (SAOS). Le traitement principal consiste en la supplémentation en oxygène lorsque la PAO2 est inférieure à 60 mmHg. Les traitements vasodilatateurs artériels spécifiques de l’HTP ne sont pas indiqués, sauf dans le cadre d’essais thérapeutiques spécifiques^(5,7). La transplantation pulmonaire ou cardiopulmonaire doit être envisagée selon l’âge et les comorbidités⁽⁵⁾.

• Le reflux gastro-œsophagien (RGO), avec ou sans hernie hiatale (figure 4) est fréquemment associé à la FPI. Selon les recommandations françaises, il est proposé de rechercher à l’interrogatoire un antécédent ou des symptômes de RGO chez les patients avec un diagnostic confirmé de FPI. Lorsqu’il existe une suspicion de RGO, il est proposé de l’explorer et de le traiter⁽⁵⁾.

• Le cancer bronchopulmonaire (CBP) (figure 5), fréquent dans cette population notamment en cas d’emphysème associé⁽⁹⁾, pose des problèmes diagnostiques et thérapeutiques du fait de la FPI sous-jacente. Les cancers épidermoïdes seraient plus fréquents que les adénocarcinomes. Dans une récente étude rétrospective de cohorte, la prévalence du CBP histologiquement prouvé chez les patients atteints de FPI était de 13 % et l’incidence cumulée atteignait 41 % à 1 an et 82 % à 3 ans⁽¹⁰⁾. Les données disponibles ne permettent pas de recommander une prise en charge spécifique du CBP au cours de la FPI⁽⁵⁾.
Une des difficultés est représentée par le risque d’EAFPI lors des traitements du cancer (chirurgie, radiothérapie, chimiothérapie).

Figure 4. Scanner thoracique d’un patient avec FPI et hernie hiatale souffrant de RGO.

Figure 5. Scanner thoracique d’un patient atteint d’un syndrome combinant emphysème des sommets et fibrose des bases (FPI) qui présente un cancer bonchopulmonaire secondairement prouvé histologiquement par ponction sous scanner. La flèche bleue correspond à la masse lobaire inférieure droite, la flèche rouge à l’adénopathie sous carinaire.

• Il semble que le syndrome d’apnées obstructives du sommeil (SAOS) ait une fréquence élevée chez les patients atteints de FPI. L’interrogatoire est moins sensible que la polysomnographie pour établir le diagnostic⁽⁵⁾. Il n’existe pas de données permettant de formuler une recommandation relative au traitement du SAOS chez les patients atteints de FPI. Le traitement par pression positive continue semble efficace et pourrait améliorer la qualité de vie des patients.
Des complications cardiovasculaires peuvent également survenir chez ces patients très souvent fumeurs ou anciens fumeurs.
Enfin, il ne s’agit pas d’une complication, mais il faut savoir répéter le bilan auto-immun et savoir reconsidérer le diagnostic de FPI en cas d’évolution de la symptomatologie. Par exemple, chez un patient avec atteinte pulmonaire à type de PIC, l’apparition secondaire de polyarthralgies inflammatoires et destructrices avec positivité secondaire des facteurs rhumatoïdes et/ou anti-CCP amènera au diagnostic de polyarthrite rhumatoïde, et le développement secondaire d’un purpura et d’une glomérulopathie avec positivité secondaire des ANCA anti-MPO posera le diagnostic de polyangéite microscopique.

En pratique : suivi d’un patient atteint de FPI

Les recommandations françaises proposent la réalisation d’une radiographie thoracique et d’épreuves fonctionnelles respiratoires, afin d’évaluer la CVF et la DLCO, tous les 3 à 6 mois⁽⁵⁾.
D’autres examens de réalisation annuelle sont à discuter :
– scanner thoracique, avec ou sans injection de produit de contraste en fonction de l’indication, avec une attention particulière à la recherche de cancers, notamment chez les patients en capacité de recevoir un traitement (i.e. formes légères de FPI) ;
– échographie cardiaque avec Doppler ;
– capacité pulmonaire totale ;
– TM6 ;
– voire cathétérisme cardiaque droit, si la présence d’une HTP peut conduire à des thérapeutiques intéressantes.

En parallèle, d’autres examens peuvent être réalisés en fonction de l’évolution clinique, notamment la répétition du bilan auto-immun ou la polygraphie nocturne.

Synthèse

La fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie rare, incurable et de mauvais pronostic, dont la physiopathologie n’est pas complètement élucidée à l’heure actuelle. L’âge, le sexe masculin, des symptômes importants lors du bilan initial ou du suivi, des paramètres fonctionnels ou scanographiques altérés sont autant de facteurs de risque de mortalité, cette dernière pouvant être estimée avec le score GAP. Les complications à rechercher au cours du suivi sont le cancer bronchopulmonaire, l’HTP, le RGO et le SAOS, mais également les événements liés au terrain, comme les complications cardiovasculaires. Chez les patients atteints de PIC radiologique et/ou histologique et classés « FPI », la recherche de maladie systémique doit être systématique et répété lors du suivi, afin de ne pas méconnaitre une PID associée à une connectivite ou vascularite, dont le pronostic est meilleur que celui de la FPI.

Auteur de l’article : Mallorie KERJOUAN et coll.*, service de pneumologie, Centre de compétences pour les maladies pulmonaires rares, Hôpital Pontchaillou, Rennes 1. IRSET UMR 1085, Université de Rennes€1, Rennes, France

Article publié sur OPA-PRATIQUE en date du 27/05/2019

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Références

Cliquez sur les références et accédez aux Abstracts sur

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2 . Raghu G et al. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2006 ; 174 : 810-6. Rechercher l’abstract
3. Raghu G et al. An official ats/ ers/jrs/alat statement: Idiopathic p u l m o n a r y f i b ro s i s : Ev i d e n ce – based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011 ; 183 : 788-824. Rechercher l’abstract
4. King TE, Jr., Pardo A, Selman M. Idiopathic pulmonary fibrosis. Lancet. 2011 ; 378 : 1949-61. Rechercher l’abstract
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10. Tomassetti S et al. The impact of lung cancer on survival of idiopathic pulmonary fibrosis. Chest 2015 ; 147 : 157-64 Rechercher l’abstract

Un jeune homme âgé de 18 ans est mort en Belgique des suites d’une insuffisance respiratoire attribuée par les autorités belges au vapotage et à un mélange de produits nocifs dans une cigarette électronique. Il s’agit du premier cas d’EVALI (e-cigarette, or vaping, product use associated lung injury ou pneumopathie associée à la cigarette électronique) dans ce pays.

« Le lien avec la cigarette électronique est établi. Il n’y a chez ce patient Lire la suite